如何诊断系统性红斑狼疮？

正2013-08-05 15:33:41版本:1/1

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颧部红斑系统性红斑狼疮诊断

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1、美国风湿病协会(1982)修订的 SLE 诊断标准

(1)颧部红斑：遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。
(2)盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
(3)光敏感：日光照射引起皮肤过敏。
(4)口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
(5)关节炎：非侵蚀性关节炎，侵犯2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿，痛或有渗液。
(6)浆膜炎：
①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜渗液。
②心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。
(7)肾脏病变：蛋白尿>0.5g/d或> ;细胞管型可为红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合性管型。
(8)神经系统异常：
①抽搐：非药物性或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。
②精神病：非上述情况所致。
(9)血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少(<4×109/L)，至少两次;淋巴细胞减少(≤1.5×109/L)至少两次;血小板减少(≤100×109/L)，除外药物影响。
(10)免疫学异常：LE 细胞阳性;抗 dsDNA 抗体阳性;Sm 抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。
(11)抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮。
上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为 SLE，经测试，1982标准的敏感性和特异性均为90%以上。

2、中华医学会风湿病学会提出的 SLE 诊断标准 SLE 在我国并不少见，典型病例有蝶形红斑及多系统损害，不难诊断，但如果不综合分析判断亦容易误诊，近年来早期，轻型，临床表现不典型病例日益增多，诊断较为困难，为了减少误诊，漏诊，中华医学会风湿病学会特制定以下诊断标准，以供临床使用，待积累经验后，再作进一步修改。

(1)蝶形红斑或盘状红斑。
(2)光过敏。
(3)口腔溃疡。
(4)非畸形性关节炎或关节痛。
(5)浆膜炎，胸膜炎或心包炎。
(6)肾炎蛋白尿或管型尿或血尿。
(7)神经系统损伤抽搐或精神症状。
(8)血象异常 白细胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性贫血。
(9)狼疮细胞或抗 dsDNA 抗体阳性。
(10)抗 Sm 抗体阳性。
(11)抗核抗体阳性。
(12)狼疮带试验阳性。
(13)补体低于正常。

符合上述4项以上者可确诊，但应排除其他胶原病，药物性狼疮，结核病，慢性活动性肝炎等。临床表现不明显，但实验室检查足以诊断为 SLE 者，可暂称为亚临床型 SLE。

3、隐匿型狼疮 临床上，有时可见患者具有一些症状提示 SLE 的诊断，但不能满足4条 ACR 的分类标准，1989年，Ganczarczyk 等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准(表2)，他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例(32%)发展为 SLE，满足4条以上 ACR 分类标准，15例(68%)继续保持隐匿型狼疮，这两部分患者起始的症状和实验室检查没有显著差异，但具有 SLE 家族史的患者均发展为SLE，目前认为隐匿型狼疮是 SLE 的一种亚型，临床表现轻微，肾脏，中枢神经系统受累极少，预后较好，诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者，特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为 SLE 的早期表现，这部分患者终将发展为 SLE。

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