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小儿色素沉着息肉综合征的症状有哪些?
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便血
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息肉
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两性均可受累,在出生时或儿童时发病,常在10岁前起病,大多数患者有明显体重减轻,其次为胃肠道症状,几乎总有指(趾)甲的改变,脱发,色素沉着等。 1、色素沉着。 多见于口唇及其四周,颊部,面部,手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者,色素可呈黑,棕褐,灰,蓝等色,极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着,无明显诱因,在口周,唇部(特别是下唇),口腔黏膜有0.2~7mm大小,圆形或椭圆形,褐或黑色斑点,并逐渐增多,在口腔黏膜者较大,境界清楚,无自觉症状,色素斑也可发生在手指,手掌及足趾,较少发生在鼻孔,眼周,硬腭及舌部,色素斑之数目,大小,分布和胃肠病损无关。 2、胃肠道表现。 肠息肉主要在10~30岁时出现,可发生于胃肠任何部位,但以小肠多见,呈间隙性发作,有反复出现腹痛,肠鸣,呕吐,呕血,便血,腹泻,排便量大,并可含脂肪或肉眼血液,及肠套叠,肠梗阻和蛋白丢失性肠病等,如息肉恶性变可导致死亡。 3、肠息肉的癌变。 息肉性质为错构瘤,近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率,这些癌变者的年龄常<35岁,比一般大肠癌发病年龄早10年以上,由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分,因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤,肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%~30%。
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